Addison Hastalığı – Detaylı Bilgi

Kaynak ve kapsam: Bu sayfa, eski sitemizdeki kalıcı (güncelliğini yitirmeyen) yazıların kendi ifadelerimizle yeniden yazılmış ve birleştirilmiş hâlidir (Addison hastalığı nedir, çeşitleri, adrenal bez hastalıkları, tanı ve tedavi algoritması, tetkikler, iyileşebilir mi, Hashimoto, parathormon, Addison krizi yazıları). O yazılar; Prof. Dr. Cengiz Kırmaz (doktorsitesi.com), Dr. Nuri Çakır ve Hacettepe Üniversitesi (Varan & Gürlek, 2010) gibi kaynaklardan derlenmişti. Sayısal eşik değerler ve doz önerileri bilerek verilmemiştir; kendi durumunuzu endokrinoloğunuza danışın. Temel bilgi için ayrıca Hastalık Bilgisi sayfamıza bakın.

Adrenal bezler ve hormonları

Adrenal (böbreküstü) bezler, her iki böbreğin üst ucunda yer alan küçük, üçgen biçimli organlardır. Dış katman (korteks) yaşam için gerekli steroid hormonlarını, iç kısım (medulla) ise adrenalin ve noradrenalini üretir.

Adrenal bezlerin başka hastalıkları da vardır: hormon fazlalığıyla giden Cushing sendromu (kortizol fazlası), Conn sendromu (aldosteron fazlası), feokromositoma (adrenalin salgılayan tümör), konjenital adrenal hiperplazi ve rastlantısal saptanan adrenal kitleler (insidentaloma). Bu sayfa hormon eksikliği, yani adrenal yetmezlik üzerinedir.

Adrenal yetmezlik türleri

• Birincil (primer) adrenal yetmezlik = Addison hastalığı: Sorun bezin kendisindedir. Bezin büyük kısmı (çoğu kaynakta %90 civarı) hasar görmeden belirti çıkmayabilir. Genellikle hem kortizol hem aldosteron eksiktir; ACTH yükselir, bu da ciltte koyulaşmaya (hiperpigmentasyon) yol açabilir.
• İkincil (sekonder) adrenal yetmezlik: Hipofiz bezi yeterli ACTH üretmez (hipofiz tümörü, ameliyatı, ışın tedavisi, doğum sonrası Sheehan sendromu vb.). Aldosteron çoğunlukla korunur, ciltte koyulaşma olmaz.
• Üçüncül (tersiyer) / steroide bağlı adrenal yetmezlik: Uzun süre yüksek doz steroid ilacı (tablet, iğne, bazen inhaler veya krem) kullanımı, vücudun kendi kortizol üretimini baskılar. İlacın aniden kesilmesi adrenal krize yol açabilir; azaltma mutlaka doktor kontrolünde yapılır. Ayrıntı: Steroid (kortizon) ilaçları.

Addison hastalığının nedenleri

• Otoimmün hasar (en sık neden): Bağışıklık sistemi adrenal kortekse karşı antikor üretir (çoğunlukla 21-hidroksilaz antikorları).
• Tüberküloz ve diğer enfeksiyonlar (bazı mantar enfeksiyonları, HIV ile ilişkili enfeksiyonlar) — geçmişte en sık nedendi, bazı bölgelerde hâlâ önemlidir.
• Adrenal bezlere kanama (ör. ağır enfeksiyon veya kan sulandırıcı tedavi sırasında), kanser yayılımı (metastaz), iki taraflı adrenal ameliyatı.
• Genetik nedenler: Konjenital adrenal hiperplazi, adrenolökodistrofi (özellikle erkek çocuk ve gençlerde) ve diğer nadir durumlar.
• Bazı ilaçlar (hormon üretimini baskılayan bazı antifungal ve kanser ilaçları gibi) — doktorunuz değerlendirir.

Otoimmün hastalıklarla birliktelik (Hashimoto, APS)

Otoimmün Addison hastalığı başka otoimmün hastalıklarla birlikte görülebilir. Buna otoimmün poliglandüler sendrom (APS) denir:

• APS-2 (Schmidt sendromu): En sık tiptir; Addison hastalığına otoimmün tiroid hastalığı (çoğunlukla Hashimoto tiroiditi) ve/veya tip 1 diyabet eşlik eder. Genellikle erişkinlerde görülür.
• APS-1: Nadir, genetik ve genellikle çocuklukta başlayan tiptir; inatçı mantar enfeksiyonu (kandidiyaz), paratiroid bezi yetmezliği (düşük parathormon → düşük kalsiyum) ve Addison hastalığı üçlüsüyle tanınır.
• Ayrıca vitiligo, pernisiyöz anemi (B12 eksikliği), çölyak hastalığı ve erken menopoz gibi durumlar da eşlik edebilir.

Hashimoto tiroiditi, bağışıklık sisteminin tiroid bezine saldırmasıyla oluşan ve zamanla tiroid bezinin az çalışmasına (hipotiroidi) yol açabilen yaygın bir hastalıktır; yorgunluk, üşüme, kilo artışı, kabızlık, cilt kuruluğu gibi belirtiler verebilir ve tiroid hormonu ile tedavi edilir. Addison ve hipotiroidi birlikteyse tedavinin başlanma sırası önemlidir: tedavi edilmemiş adrenal yetmezlikte tiroid hormonu tek başına başlanırsa adrenal krizi tetikleyebilir. Bu nedenle sıralamayı endokrinoloğunuz belirler. Düzenli kontrollerinizde doktorunuz tiroid, şeker, kalsiyum ve B12 gibi değerleri zaman zaman isteyebilir.

Belirtiler ve laboratuvar bulguları

Belirtiler çoğunlukla aylar içinde, sinsi şekilde gelişir ve başka hastalıklarla karışabilir:

• Geçmeyen yorgunluk, halsizlik, kas güçsüzlüğü
• İştahsızlık, kilo kaybı, bulantı, kusma, karın ağrısı, ishal
• Düşük tansiyon, ayağa kalkınca baş dönmesi
• Tuz isteği (birincil yetmezlikte)
• Ciltte ve ağız içinde koyulaşma (birincil yetmezlikte)
• Kas-eklem ağrıları, keyifsizlik, depresif ruh hâli, konsantrasyon güçlüğü
• Kadınlarda adet düzensizliği, koltuk altı/kasık kıllarında azalma

Kan tahlillerinde düşük sodyum, yüksek potasyum (birincil yetmezlikte), düşük kan şekeri, bazen hafif kansızlık veya böbrek değerlerinde bozulma görülebilir. Bu bulgular tek başına tanı koydurmaz ama doktoru adrenal yetmezlik yönünde uyarır.

Tanıda kullanılan tetkikler

Tanı endokrinoloji uzmanı tarafından konur. Kullanılan başlıca tetkikler:

• Sabah kortizol ve ACTH: Genellikle sabah erken saatte, aynı anda alınır. Kortizol düşük, ACTH yüksekse birincil; ikisi de düşükse ikincil yetmezlik düşünülür.
• ACTH uyarı testi (kısa Synacthen testi): Sentetik ACTH verildikten sonra kortizolün yeterince yükselip yükselmediğine bakılır. Tanıyı doğrulamada en sık kullanılan testtir.
• Renin ve aldosteron: Mineralokortikoid (aldosteron) eksikliği olup olmadığını gösterir.
• Elektrolitler, kan şekeri, böbrek fonksiyonları, kan sayımı.
• Adrenal antikorları (21-hidroksilaz): Otoimmün nedeni destekler.
• Gerekirse görüntüleme (adrenal BT/MR, ikincil yetmezlikte hipofiz MR), tüberküloz araştırması, genetik testler; erkek çocuk ve gençlerde adrenolökodistrofi taraması.

Steroid ilaç kullanırken yapılan kortizol ölçümleri ve bazı testler yanıltıcı olabilir; test öncesi ilacınızı kesip kesmemeyi asla kendiniz karar vermeyin, doktorunuzun talimatına uyun. Değerlendirme kişiye özeldir; bu sayfada sayısal eşik değerler verilmemiştir.

Tedavi ve takip

Tedavi, vücudun üretemediği hormonları ömür boyu yerine koymaktır: kortizol yerine bir glukokortikoid (çoğunlukla hidrokortizon, bazen prednizolon gibi başka bir steroid) ve birincil yetmezlikte aldosteron yerine fludrokortizon. Doz ve saatleri kişiye göre endokrinoloğunuz belirler. Ateş, enfeksiyon, kusma-ishal, ameliyat gibi durumlarda dozun geçici olarak artırılması gerekir (hasta günü kuralları).

Düzenli takipte genellikle belirtileriniz, kilo ve tansiyonunuz (yatarken–ayakta), elektrolitler ve gerektiğinde renin değerlendirilir. Fazla steroid de uzun vadede kemik, kilo, şeker ve tansiyon üzerinde olumsuz etki yapabileceği için hedef, sizi iyi hissettiren en düşük yeterli dozdur.

Addison hastalığı iyileşir mi?

Otoimmün Addison hastalığında hasar gören adrenal dokusu genellikle geri gelmez; bu nedenle hastalık kalıcıdır ve tedavi ömür boyu sürer. Ancak doğru dozda ilaç, hasta günü kurallarına uyum, acil enjeksiyon kiti ve iyi bir acil durum planı ile hastaların büyük çoğunluğu çalışabilir, spor yapabilir, seyahat edebilir ve aile kurabilir. Steroide bağlı (tersiyer) yetmezlikte ise adrenal bezler zamanla toparlanabilir; bu süreç doktor kontrolünde, testlerle izlenir. İnternette “Addison’u tamamen iyileştiren” ürün veya yöntem vaatlerine itibar etmeyin; ilacınızı asla kendi kendinize bırakmayın.

Krizi tetikleyen durumlar

Addison krizi (adrenal kriz), vücudun ihtiyaç duyduğu kortizolün karşılanamadığı, hayatı tehdit eden bir acil durumdur. Sık tetikleyiciler:

• Ateşli hastalıklar ve enfeksiyonlar (grip, idrar yolu, mide-bağırsak enfeksiyonu)
• Kusma ve ishal (tabletler emilemez)
• Kaza, yaralanma, kırık, ağır stres
• Ameliyat, diş çekimi, girişimsel işlemler
• İlacın unutulması, aniden kesilmesi veya bitmesi
• Aşırı sıcakta sıvı kaybı, ağır egzersiz

Tıbbi sorumluluk reddi: Bu sitedeki bilgiler hasta topluluğu tarafından genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır; tanı, tedavi veya doz değişikliği için mutlaka kendi doktorunuza (endokrinoloğunuza) danışın. Acil durumda 112’yi arayın.